[요약] 몸의 골격근을 움직이게 하는 운동 신경세포가 점차 사멸하여, 온몸의 골격근의 마비가 진행되는 질환 근위축성측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)은 루게릭병이라고도 알려져 있으며, 이 병은 1930년대 미국의 유명한 야구선수 루 게릭이 38세의 젊은 나이에 이 질환으로 사망하자 그를 기리기 위해 ‘루게릭병’으로 명명되었다. 전 세계적으로 15~20%는 유전적 요인으로 발병하였으나, 유전적 요인과 환경 노출의 조합으로 인해 발생할 가능성이 높다. 루게릭병은 뇌와 척수에 있는 운동신경세포가 파괴되는 병이지만 왜 운동 신경세포가 손상되고 파괴되는지는 아직도 잘 알려져 있지 않으며 알츠하이머 병, 파킨슨병과 함께 신경계의 퇴행성질환 중 대표적 질환이다. 루게릭병의 임상증상은 뇌와 척수에 존재하는 운동신경세포들이 손상되고 팔다리의 근력이 약해지면서 근육이 본인의 의지와 관계없이 저절로 움직이기도 하며 근육이 마르는 현상을 보이게 된다. 연수가 위치하는 뇌간부위의 운동신경세포가 영향을 받게 되면 말이 어둔해지고 음식을 삼키기 어려우며 혀가 위축되는 현상과 숨을 쉬기가 어려운 증상까지 나타날 수 있다. 이런 증상은 발병 수개월부터 수년 사이에 걸쳐 나타나게 되며, 결국 손발을 움직일 수 없으며 음식을 삼킬 수 없어 위루술을 통하여 타인의 도움을 받아 식사를 해야 하는 상태와 호흡기에 의존해서 호흡을 하게 되는 상태까지도 진행하게 되는 병이다. 연간 발병률은 매년 10만 명 당 1명이며, 유병률은 10만 명 당 4~6명으로 노령인구 증가와 함께 유병률이 증가하는 추세로 평균 발병 연령은 50대 이나, 젊은 연령에도 발병할 수 있으며, 연구결과에 따르면 남자의 발병률이 여자보다 1.6배 정도 높게 나타났다. 근본적인 치료법은 존재하지 않고, 진단 이후 환자의 평균 수명은 3~4년이나, 10% 정도는 증상이 점차 좋아지는 양성 경과를 보이며 10년 이상 생존하기도 한다. 약물치료로는 병의 진행을 지연시켜 생존기간을 수개월 정도 연장시키는 효과가 있다고 인정된 릴루텍정(riluzole)을 이용한다. 이 약은 운동 신경세포(neuron)를 파괴하는 원인의 하나로 여겨지는 과도한 글루타민산을 억제하는 약이다. 일단 파괴된 신경은 원래대로 돌아오지 않으므로, 이 약을 복용함으로써 증상이 없어지거나 다시 건강한 상태로 회복되지는 않는다.