가와사키병

[요약] 5세 미만 소아에게 영향을 미치는 원인 불명의 급성 열성 질환
1967년 Tomisaku Kawasaki에 의해 일본에서 처음 기술된 가와사키병은 1976년 하와이를 시작으로 일본 이외의 나라에서 발병 사례가 보고되기 시작했다. 혈관의 염증인 혈관염의 일종이다.
가와사키의 원인은 명확하지 않다. 현재는 특정 유전자를 가진 소아에게 일어날 가능성이 가장 높은 것으로 보고 있지만, 일부 국가에서는 후천성 심장병이나 환경적 요인도 고려하고 있다. 주로 5세 미만의 소아의 발생 빈도가 가장 높지만 성인에게 발병하기도 한다. 여아보다는 남아의 비율이 높으며 아시아 또는 태평양 섬의 민족에게 더 많이 발병한다.
가장 기본적인 증상은 5일 이상 지속되는 고열과 발진, 사지말단의 부종, 구강 점막의 발적, 림프절의 붓기 등이 있다. 이후 관절의 통증과 복통, 설사, 구토와 같은 위장 장애가 시작되고 손과 발의 피부가 벗겨진다. 증상이 시작된 후 10일에서 14일 사이에는 심장의 침범으로 심근염, 심낭 삼출증, 판막 역류 등의 심장 문제가 관찰된다. 이후 아급성기에 접어들면 급성기의 증상들은 가라앉기 시작한다.
가와사키병에 대한 특별한 검사는 없다. 다만 진단을 내리기 위해 징후와 증상을 관찰하는 신체 검사, 염증 증후를 확인하기 위한 혈액 및 소변 검사, 심초음파 및 심전도와 같은 심장 손상을 확인하는 검사를 통해 진단한다.
초기 환자는 진단 후 일반적으로 정맥내 면역글로불린 요법과 아스피린 치료가 행해진다. 발병 10일 이내 급성기에 치료하는 것이 가장 이상적이며, 완전한 회복이 가능하다. 하지만 동맥류 형성, 심부전, MI, 심근염, 판막염, 심낭 삼출을 동반한 심낭염, 혈심낭 및 급사를 초래하는 관상 동맥 파열등의 합병증으로 이어질 수 있다. 발생 환자 중 약 9%는 급성기 심장 합병증을 경험하고 약 3%는 심장 후유증을 경험합니다. 수면 중 또는 휴식 중 심근경색증이 자주 발생하는데 이는 관상동맥 경련의 원인을 시사한다. 심근 염증은 질병의 급성기에 환자의 50~70%에서 나타났으며 KD가 심장 기능에 미치는 장기적인 영향에 대한 우려를 불러일으킨다.


