진핵세포의 대표적인 세포소기관. 콘드리오솜 또는 사립체(絲粒體)라고도 한다.

간세포(肝細胞)에는 약 2,500, 식물세포에는 100~200개 정도 분포하며, 그 수는 호흡대사 의 수준을 반영 한다.

모양은 그 이름이 mito(설)와 chondria(입자)를 의미하듯이 일반적으로는 너비 0.5μm, 길이 1~수μm의 막대 모양이며, 때로는 분지하거나 테니스 라켓 같은 모양이 보이는데, 같은 종류의 세포에서는 비교적 정형(定形)이다.

생세포 안에 들어 있는 미토콘드리아를 전자현미경으로 관찰하면, 두께 60A 의 얀과 밖 2중의 막계(膜系)로 이루어져 있으며, 미끈미끈한 외막이 미토콘드리아를 싸고 내막은 안쪽을 향해 선반형 구조, 즉 크리스타를 만드는 것임을 알 수 있다.

외막은 세포질의 소포체막과 지질의 교환을 하고 있는데, 효소군의 분포가 소포체막과 비슷하다.

이에 대해 내막은 미토콘드리아 고유의 것인데, 전자전달계 인자를 결합하고 ATP를 합성하는 구조로서 많은 인자가 안쪽에서 기질 쪽으로 돌출해 있다.

내막의 안과 밖에는 전자 전달계의 작용으로 만들어진 수소이온 농도기울기 가 있고, 이 위치에너지에 의해 ADP와 무기인산으로부터 ATP가 합성된다.

미토콘드리아는 각종 세포 질성분에 대해 능동수송을 하고 있으며(예컨대 선택적으로 , , 등의 이온을 축적한다), ADP/ATP, NAD/NADH 등의 조효소, 특히 세포질 효소와 미토콘드리아 효소는 막에 의해 국재성(局在性)이 유지되어 막계의 안팎에서 서로 조절하고 있다.

미토콘드리아막을 투과할 수 있는 것으로는 -글리세롤인산·디히드록시아세톤인산·피루브산·말산·시트르산·아스파라긴산·글루탐산이 있으며, 투과가 불가능한 물질로서는 말로닐 CoA· 아세틸 CoA·옥살아세트산·ATP·ADP··NADH·-케토글루타르산 등이 있다.

미토콘드리아는 독립성을 가진 세포소기관이고, 세포가 생장·분열함에 따라 스스로도 분열 증식한다. 미토콘드리아가 자기증식계인 것은 전자현미경에 의한 동식물세포의 관찰로 확인되었는데, 이로써 미토콘드리아DNA의 존재가 명확해졌고 미토콘드리아 유전자의 정보발견, 미토콘드리아의 단백질합성을 알 수 있게 되었다.

1963년에 S. 나스 등은 닭의 배세포의 미토콘드리아 안에 실 모양의 DNA가 존재하는 것이 전자현미경에 의한 형태관찰과 조직화학적 수법으로 증명했으며, 붉은빵곰팡이의 미토콘드리아에 핵에 있는 것과는 비중이 다른DNA가 존재하고, DNA 중합효소의 활성도 있는 것이 보고되었다.

현재 많은 동물세포의 미토콘드리아에서 길이 5μm 정도의 고리모양 DNA 분자가 분리되고 있다. 사람의 미토콘드리아 DNA는 1만 6,569염기로 이루어져 있는데, 그 모든 염기의 배열은 이미 결정되어 있다.

그 결과 미토콘드리아의 리보솜을 구성하는 크고 작은 RNA의 유전자, 미토콘드리아의 22종 tRNA 유전자, 단백질유전자로서 시토크롬b, 시토크롬산화효소의 일부, ATP아제의 일부의 유전자가 위치하는 곳, 그 밖에 미지(未知)의 단백질인자의 유전자가 적어도 6개 존재하고 있다는 것 등이 명확해졌다.

이러한 유전자는 어떤 생물종의 미토콘드리아에서도 거의 공통적으로 볼 수 있기 때문에, 미토콘드리아가 생물종을 초월하여 같은 구조와 기능을 갖고 있다는 것을 시사한다.