유전성인 원발성망막변성의 하나. 대부분 양안성이고 유전 형식은 열성이어서 근친결혼의 가계에 잘 발생된다.

유년기에 진행성 야맹증과 윤상의 시야결손으로 시작된다.

시야결손은 주변 및 중심을 향해 진행되며 결국은 중심시야만 남게 된다.

중심시력은 중년까지는 어느 정도 유지되나 시야협착으로 행동이 부자유스러워진다.

그리고 수정체에 백내장이 일어나는 수가 있고 50~ 60세 정도가 되면 거의 시력을 상실하게 된다.

검안경적(檢眼鏡的)으로는 시신경유두의 황색위축, 색소반의 출현이 특징이고 병리학적으로는 망막시세포층의 파괴, 색소상피의 불규칙, 반문상(斑紋狀)의 증식성 변성, 색소의 망막 내로의 이행 등이 보인다.