윌슨병과 이노세형(猪瀨型)으로 크게 나눌 수 있다. 윌슨병은 선천적인 결함으로 인한 구리(銅) 대사이상이며 간 및 뇌에 다량의 구리가 침착(沈着)한다. 간은 현저한 경변증(硬變症)을 나타내고 간 기간부의 렌즈핵(核)이나 피각(被殼) 등에 변성이 생긴다. 피 · 소변 속의 구리는 증가하지만 혈액 속의 구리 결합 단백질인 셀룰로플라스민은 감소하고 각막에 카이저플라이셔환(環)이 생긴다. 이노세형 중 간외형(肝外型)은 간질환시에 간 내 혈류(血流)가 곤란해지는 결과 간 외의 단락(短絡)을 통해 내맥혈(內脈血)이 그대로 스쳐 지나가기 때문에 혈액 속의 암모니아 값이 상승하여 뇌증상을 일으킨다. 간내형(肝內型)은 주로 지방성 간경병증 등에서 간 내의 단락을 그대로 빠져 나가기 때문에 그런 결과를 가져온다.